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Titre du Document
Syndrome d'Erasmus : caractéristiques cliniques, tomodensitométriques, fonctionnelles respiratoires et biologiques du lavage bronchoalvéolaire
Erasmus syndrome : clinical characteristics, computer tomography, respiratory function and bronchoalveolar lavage findings
Auteur(s)
COINTREL C. ; TILLIE-LEBLOND I. ; LAMBLIN C. ; ...
Résumé
Le syndrome d'Erasmus désigne l'association d'une sclérodermie générale progressive et d'une exposition à la silice avec ou sans silicose. Les observations de quatre patients présentant un syndrome d'Érasmus hospitalisés en pneumologie sont présentées. L'analyse des quatre cas permet d'insister sur les causes de la dyspnée au cours du syndrome d'Erasmus. La dyspnée relève plus de la sclérodermie (fibrose pulmonaire dans 2 cas), hypertension artérielle pulmonaire dans 1 cas, localisation thoracique cutanée dans 1 cas) que de la pneumoconiose. La fibrose pulmonaire doit être évoquée devant l'association d'une dyspnée d'effort progressive et de crépitants fins à l'auscultation avec un aspect radiologique en rayon de miel et/ou en verre dépoli prédominant dans les régions postérieures, qui n'existent pas en cas de silicose isolée. Le retentissement fonctionnel de la fibrose est objectivé par un trouble ventilatoire restrictif non spécifique, mais plus sévère qu'en cas de silicose seule. Le lavage broncho-alvéolaire met en évidence, dans les deux observations de fibrose pulmonaire, une polynucléose neutrophile inhabituelle au cours de la silicose. La mise en évidence d'anomalies auscultatoires, d'aspects atypiques de pneumoconiose à la tomodensitométrie et d'une formule anormale du LBA doit faire évoquer l'existence d'une fibrose pulmonaire associée à la pneumoconiose.
Editeur
Masson
Identifiant
PMID : 9082502 ISSN : 0761-8425 CODEN : RMREEY
Source
Revue des maladies respiratoires A. 1997, vol. 14, n° 1, pp. 21-26 [bibl. : 22 ref.]
Langue
Français
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