Détail de la notice
Titre du Document
Syndrome opsoclonus-myoclonus paranéoplasique révélateur d'un lymphome T
Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome revealing T-cell lymphoma
Auteur(s)
DUCROCQ X. ; PETIT J. ; TAILLANDIER L. ; ...
Résumé
INTRODUCTION : Le syndrome opsoclonus-myoclonus associe des mouvements involontaires anarchiques des globes oculaires et des myoclonies axiales et segmentaires. Chez l'adulte, il est généralement d'origine paranéoplasique. Nous rapportons la première observation d'opsoclonus-myoclonus associé à un lymphome non hodgkinien. OBSERVATION : Une femme de 66 ans constitua en quelques heures un syndrome associant vertiges, ataxie cérébelleuse, mouvements oculaires involontaires multidirectionnels et myoclonies axiales et segmentaires non rythmiques, réalisant un syndrome opsoclonus-myoclonus typique. Scanner et imagerie par résonance magnétique encéphaliques montrèrent de discrètes anomalies diffuses de la substance blanche prédominant dans la protubérance. L'étude du liquide céphalo-rachidien montra une discrète lymphocytose. La recherche d'anticorps antineuronaux fut négative. Aucune cause ne fut identifiée jusqu'à l'apparition 11 mois plus tard d'un lymphome T pléomorphe médiastino-cervical. La réponse au traitement par C.H.O.P. fut modérée et sans effet sur le syndrome opsoclonus-myoclonus. Le décès de la patiente survint après 16 mois d'évolution, de complications infectieuses pulmonaires. DISCUSSION : Les causes du syndrome opsoclonus-myoclonus sont dominées, chez l'enfant, par le neuroblastome et les causes infectieuses et, chez l'adulte, par les cancers. Dans certains cas, des anticorps antineuronaux, anti-Ri et anti-Hu ont été mis en éviden
Editeur
Masson
Identifiant
PMID : 10083874 ISSN : 0755-4982 CODEN : PRMEEM
Source
La Presse médicale (1983) A. 1999, vol. 28, n° 7, pp. 330-333 [bibl. : 21 ref.]
Langue
Français
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