Détail de la notice
Titre du Document
Le syndrome POEMS (ou syndrome de Crow-Fukase)
Poems syndrome (or Crow-Fukase syndrome)
Auteur(s)
LAGUENY A. ; BOUILLOT S. ; VITAL C. ; ...
Résumé
POEMS est un acronyme pour polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et signes cutanés (« skin changes » en anglais). Il est également dénommé syndrome de Crow-Fukase principalement au Japon. Le plus souvent, les cinq éléments du syndrome ne sont pas tous présents au moment du diagnostic, et les critères minimum pour établir le diagnostic sont la présence d'une neuropathie démyélinisante et axonale, associée à une gammapathie monoclonale IgG ou IgA, avec une chaîne légère qui est presque toujours lambda, et au moins 2 des 8 autres signes du syndrome: plasmocytome sclérosant, endocrinopathie, lésions cutanées, organomégalie, maladie de Castleman, anasarque, oedème papillaire ou thrombocytose. Aucun de ces signes n'est spécifique, à l'exception des angiomes cutanés gloméruloïdes. L'identification ultrastructurale de lamelles de myéline non compactes sur la biopsie de nerf périphérique est, dans le contexte clinique, un élément important en faveur du diagnostic. Une lésion osseuse habituellement ostéocondensante doit être soigneusement recherchée car son traitement peut améliorer les autres signes du syndrome et spécialement la neuropathie. Les cytokines et le facteur de croissance vasculaire endothélial pourraient jouer un rôle dans la pathogénie incomplètement élucidée de cette affection multisystémique rare.
Editeur
Masson
Identifiant
PMID : 15037841 ISSN : 0035-3787 CODEN : RENEAM
Source
Revue neurologique (Paris) A. 2004, vol. 160, n° 3, pp. 285-295 [11 pages] [bibl. : 2 p.3/4]
Langue
Français
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